Artikkelin on tarkistanut ja hyväksynyt Tohtori Ibtissama Boukas, perhelääketieteeseen erikoistunut lääkäri
Arnold-Chiarin epämuodostuma on harvinainen synnynnäinen tai hankittu pikkuaivojen epämuodostuma, joka näyttää vaikuttavan useammin naisiin kuin miehiin. Vaikka kaikki populaatiot kärsivät erotuksetta, se löydetään usein sattumalta 20–35-vuotiaina. Yksilö voi sitten elää kanssa Arnold-Chiarin epämuodostuma koko eliniän tietämättään, koska se voi olla oireeton. Mutta se voi ilmetä myös useiden oireiden kautta.
Tämä suosittu artikkeli antaa tarkemman määritelmän Arnold-Chiarin epämuodostuma, sen oireet ja syyt. Siinä luetellaan myös diagnoosi- ja hoitokeinot.
Siirry suoraan sinua kiinnostavaan osioon
Määritelmä
La Arnold-Chiarin epämuodostuma on poikkeavuus, joka johtuu siitä, että pikkuaivojen alaosa (pikkuaivojen risat) osallistuu foramen magnum nimeltään magnum foramen (reikä sijaitsee keskellä nikamat). Joten sen sijaan, että pikkuaivot lepäävät kallon pohjalla, sen alaosa menee tähän aukkoon (reikään), jossa aivorunko normaalisti on.
Vähän anatomiaa
Pikkuaivot sijaitsee aivorungon takaosassa, posteriorisessa kuoppassa. Pikkuaivot on liitetty aivorunkoon kolmella parilla pikkuaivovarsia:
alemmat pikkuaivovarret (restiform- ja juxtarestiform-kappaleet), jotka yhdistävät pikkuaivot pitkittäiseen ytimeen.
keskimmäiset pikkuaivovarret (brachium pontis), jotka yhdistävät pikkuaivot rengasmaiseen silmään.
ylemmät pikkuaivovarret (brachium conjunctivum), jotka yhdistävät pikkuaivot keskiaivoon (aivorungon yläosaan).
Aivorunko on hermoston elementti, joka sijaitsee aivojen ja alun välissä selkäydin, kallon sisällä. Se koostuu kolmesta erillisestä rakenteesta:
medulla oblongata (joka muodostaa liitoksen kohdunkaulan selkäytimen kanssa)
rengasmainen ulkonema (tai silta)
aivovarret (liittyvät aivojen puolipalloihin).
Aivot, kuten pikkuaivot, koostuvat kahdesta lohkosta. Niitä on myös kaksi pikkuaivojen risat. Nämä pikkuaivojen risat sijaitsevat pikkuaivojen alaosan etuosassa. Ne ovat lähempänä foramen magnumia ja ovat sukua aivorungon ytimeen.
Arnold-Chiarin epämuodostuma on siksi ominaista pikkuaivojen risat epätavallisen matalat nousut, jotka kytkeytyvät läpi foramen magnum. Tämän rakenteellisen poikkeavuuden vuoksi pikkuaivojen risat häiritsevät aivo-selkäydinnesteen (CSF) kiertoa. Tämä johtaa LCS:n kerääntymiseen selkäytimen ja aivojen aivokalvoihin. Tämä aiheuttaa painetta aivoihin ja selkäytimeen, mikä johtaa hydrokefalia ja kallonsisäinen hypertensio (HTIC).
Erilaiset Arnold-Chiarin epämuodostumat
Tyyppi I
Me puhumme Arnold-Chiarin epämuodostuma tyyppi I, kun pikkuaivojen risojen tyrä on yli 5 mm foramen magnumissa. A syringomyelia kohdunkaulan tai kohdunkaulan ja rintakehän selkäytimen vaurioita voidaan havaita. Tunnetaan myös nimellä " pikkuaivojen risojen ptoosi » suurempi kuin 5 mm. Lisäksi termi Ektopia käytetään, jos nielurisojen tyrä on 3–5 mm. Alle 3 mm:n ptoosi katsotaan normaaliksi.
Tyyppi II
La Arnold-Chiarin epämuodostuma tyyppi II vastaa epämuodostumaa, joka ulottuu keskushermoston rakenteisiin. Havaitsemme laskeutumisen pikkuaivojen vermis (osa, joka erottaa kaksi pikkuaivolohkoa) ja aivorungon elementit. Neljäs kammio (aivojen sisällä oleva ontelo, jossa CSF kiertää) muuttuu, jolloin kokonaisuus muodostaa pussimaisen venymän. Osteo-duraalirakenteet (luu ja kovakalvo) ovat muuttuneet, mikä pienentää aivokuopan takaosan mittoja. Arnold-Chiarin epämuodostuma tyyppi II liittyy useimmiten a selkärankahalkio.
On Arnold-Chiarin epämuodostumat tyyppi II ja IV jotka on kuvattu. Ne ovat poikkeuksellisia ja ankarampia. Näitä epämuodostumia ei enää kohdata, koska ne ovat tappavia tai koska ne havaitaan ultraäänellä ennen syntymää. Näissä tapauksissa vanhemmat turvautuvat yleensä lääketieteelliseen raskauden keskeytykseen.
oireet
Kliiniset oireet Arnold-Chiarin epämuodostuma ovat erittäin vaihtelevia. Kaikki oireet eivät kuitenkaan esiinny kaikilla ihmisillä, joilla on tämä patologia. Monilla on vain yhdestä kolmeen oiretta. Mahdolliset oireet Arnold-Chiarin tauti ovat seuraavat.
Päänsärkyä takaosassa (pään takaosassa) ja niskakipu, niskakipu (Niskakipu). Nämä kivut vahvistuvat Valsalva-liikkeissä (rasitus suu kiinni) yskimisen, ulostamisen aikana jne.
Tasapainohäiriöt yhteistyössä sensoriset ja motoriset häiriöt jotka tapahtuvat sellaisella tavalla yksipuolinen (vain yksi puoli) ja distaalinen (raajoista). Nämä häiriöt voivat vaikuttaa yläraajoihin tai käteen.
saavutus aivohermot (varsinkin alempi) ja aivorunko luovat diploopian (tuntemus nähdä kaksinkertainen), a silmävärve (tahattomat silmän liikkeet), ataksia(liikkeiden koordinaation puute), a dysartria (motoriset puhehäiriöt), a dysfagia (nielemisvaikeudet). Aivohermojen osallistuminen liittyy rakenteiden puristumiseen foramen magnumin tasolla.
Nielemis- ja puhehäiriöt (vaikeus puhua).
Alaraajojen saavuttaminen parapareesi (lievä liikevaikeus) ja spastisuus
Sulkijalihas ja seksuaalihäiriöt
Muita Chiarin epämuodostumiin joskus liittyviä häiriöitä ovat:
Tutkimukset ovat korostaneet sairauksien, kuten uniapnea, hengityspysähdys, pyörtyminen, jopa äkillinen kuolema, esiintymistiheyttä ja mahdollista pahenemista.
Syyt
Syyt esiintymiseen Arnold-Chiarin epämuodostuma ovat teoreettisia. Kuvataan kolme pääteoriaa:
Tämä on yleisimmin hyväksytty patofysiologinen mekanismi Arnold-Chiarin epämuodostuma perustuu takakuopan vähenemiseen tai sen kehityksen puuttumiseen. Alamittainen takakuoppa on huonosti suljettu aivojen normaalin kehityksen varmistamiseksi. Se voi olla synnynnäistä tai hankittua alkuperää.
Synnynnäisiä syitä ovat:hydrokefalia, kraniosynostoosi (kallon ompeleet sulkeutuvat liian aikaisin),hyperostoosi (luiden epänormaali paksuuntuminen), riisitauti kestää D-vitamiinia ja tyypin I neurofibromatoosi.
Tämä on tethered luuytimen teoria. Selkäytimen epänormaali kiinnitys selkäytimen tyvessä selkärangan aiheuttaa tyrän ja on myös muiden oireiden lähde.
diagnostinen
L 'lääketieteellinen kuvantaminen on välttämätöntä diagnoosin vahvistamiseksi Arnold-Chiarin epämuodostuma. skanneri luuikkunassa mahdollistaa kallon ja nikaman liitoksen luun poikkeavuuksien analysoinnin.
Magneettiresonanssikuvaus (MRI) sagittaalisessa leikkauksessa, johon liittyy muita esiintymiä, mahdollistaa leesioiden täydellisen analyysin, selkäytimen ja selkärangan muiden anatomisten osien, nesteen ja verisuoniosastojen välisten topografisten suhteiden täydellisen analyysin.
hoito
leikkaus
Ainoa tunnettu hoito Arnold-Chiarin epämuodostuma on leikkaus. Leikkauspäätöksen tekee neurokirurgi ottaen huomioon, että oireet johtuvat todellakin Chiarin epämuodostuma.
Leikkausta harkitaan vain, jos oireet ovat riittävän vammauttavia. Tämän leikkauksen tavoitteena on nostaa takakuopan puristusta vapauttamaan riittävästi tilaa epämuodostuman ympärille. Tämä mahdollistaa aivo-selkäydinnesteen palauttamisen normaaliin verenkiertoon ja siten vähentää tai ainakin vakauttaa neurologisia häiriöitä.
Tämän kirurgisen toimenpiteen eri vaiheita ovat tapauksesta riippuen:
Une kraniektomia: kallon holvin osan avaaminen
Une laminektomia : yhden tai useamman nikaman osan poistaminen
Une duroplastia (dura materin muovi): kovakalvon viilto ja laastarin sijoittaminen sen leventämiseksi.
Kudosten poisto : aivorisat ovat joskus kauteroituja
Kalloholvin sulkeminen
Ei erityistä hoitoasyringomyelia (jos se liittyy), koska se on seurausta aivo-selkäydinnesteen verenkiertohäiriöistä.
Leikkauksen jälkeen a uudelleenkoulutus voi olla tarpeen, ja sen on oltava erikoistuneen hoitohenkilökunnan valvonnassa.
Kivunhallinta
Kipulääkettä voidaan antaa: tasot 2, morfiinijohdannaiset.
La Transkutaaninen sähköinen neurostimulaatio (TENS)
Hypnoosi, akupunktio, fysioterapia
Muiden oireiden hoito
Virtsakatetri voidaan asettaa virtsankarkailun varalta
Erityisiä lääkkeitä voidaan antaa seksuaalisen impotenssin hoitoon
Puheterapiaistunnot voivat auttaa säilyttämään ääntelyn ja nielemisen
Fysioterapia (fysioterapia), balneoterapia ja hierontaharjoitukset voivat olla hyödyllisiä käsivarsien ja käsien liikkuvuuden sekä kävelyn maksimaalisen säilyttämisen kannalta.
Psykologista tukea voitaisiin harkita
Yhteenveto
La Arnold-Chiarin epämuodostuma on synnynnäinen tai hankittu pikkuaivojen epämuodostuma, joka johtuu pikkuaivojen risojen tyrästä foramen magnumiin.
Tyypit I ja II ovat tunnetuimpia ja voivat olla oireettomia tai oireettomia. Kliiniset oireet Arnold-Chiarin epämuodostuma on useita, minkä vuoksi diagnoosi ei ole ilmeinen.
Lääketieteellinen kuvantaminen, pääasiassa MRI, vahvistaa diagnoosin. Perushoitona epämuodostuman poistamiseksi on leikkaus. Lisäksi kivun ja muiden siihen liittyvien oireiden hoito on välttämätöntä.
Jos pidit artikkelista, jaa se sosiaalisessa mediassa (Facebook ja muut, napsauttamalla alla olevaa linkkiä). Näin samasta sairaudesta kärsivät sukulaisesi ja ystäväsi voivat hyötyä neuvoista ja tuesta.
