Le Gougerot-Sjögrenin oireyhtymä, kutsutaan myös kuiva syndroomaon krooninen sairaus alkuperäinen autoimmuuni. Sille on ominaista suun, silmien ja myös muiden limakalvojen kuivuus. Sjogrenin oireyhtymä koskettaa ihmisiä de kaikki iät ja kaikki etniset taustat. Sairaus ilmaantuu useimmiten 45 vuoden iän jälkeen, mutta sitä voidaan havaita myös lapsilla ja nuorilla aikuisilla. Jos haluat tietää kaiken tästä taudista, pysy tämän artikkelin loppuun asti.
Siirry suoraan sinua kiinnostavaan osioon
Määritelmä Sjögrenin oireyhtymä
Le Gougerot-Sjögrenin oireyhtymä on krooninen autoimmuunisairaus, jolle on ominaista lymfaattinen infiltraatio ja sylkirauhaset et kyynelmäinen vastuussa a kuiva suu et okulaarinen (tuottamalla autovasta-aineita).
Tämä eksokriinisten rauhasten vaurio (ihossa tai limakalvoissa nestettä erittävät rauhaset) liittyy immuunijärjestelmän reaktio tiettyjä organismin aineosia vastaan. Valkosolut (lymfosyytit) tunkeutuvat näitä nesteitä erittäviin rauhasiin. Sitten he tuhoavat ne.
Oireet johtuvat a riittämätön eritteiden tuotanto näistä eksokriinisista rauhasista. Sitä kutsutaan myös "kuivaksi oireyhtymäksi", koska silmät ja suun kuivuminen ovat yleisimmin kärsiviä rauhasia.
Sairaus vaikuttaa myös muihin kehon osiin, mukaan lukien nivelet, lihakset, hermot tai rauhaset kuten kilpirauhanen. Myös hien, talin, mutta myös muiden elinten, kuten keuhkojen, munuaisten tai jopa pienten verisuonten, tunkeutuminen ja tulehdus vähenee.
Tämä oireyhtymä on saanut nimensä ruotsalaiselle silmälääkärille Henrik Sjögrenille, joka kuvaili sen ensimmäisenä vuonna 1933. Gougerot-Sjögrenin oireyhtymä on harvinainen sairaus, jota sairastaa vähemmän kuin yksi 10 000 aikuisesta. Sairauden huipputaajuus on noin 10 vuoden kuluttua.
Sairaus voi ilmetä mm 2 tapaa :
Siellä on niin kutsutut "primitiiviset" muodot, jotka ovat eristettyjä (eli eivät liity mihinkään muuhun sairauteen). Noin 93 prosenttia sairastuneista on naisia, ja oireet ilmaantuvat yleensä noin 50-vuotiaana.
Ja niin kutsutut "toissijaiset" muodot, joita havaitaan ihmisillä, joilla on jokin muu sidekudossairaus, kuten systeeminen lupus erythematosus, skleroderma tai nivelreuma.
Mistä tämä autoimmuunisairaus johtuu?
Sjögrenin oireyhtymä on autoimmuunisairaus, joka ilmenee, kun immuunijärjestelmä (ihmiskehon puolustusjärjestelmä) häiriintyy.
Sjögrenin oireyhtymässä immuunijärjestelmän valkosolut (lymfosyytit) hyökkäävät voitelusta vastaavia rauhasia ja muita kehon kudoksia vastaan. Se laukaisee a tulehdusreaktio kun ei ole vieraita aineita vastaan.
La tarkka syy de cette epänormaali autoimmuunivaste Sjögrenin oireyhtymässä on tuntematon.
Vaikka ei vielä tiedetä, mikä laukaisee tämän immuunijärjestelmän reaktion, tutkijat epäilevät että se voi johtua useista tekijöistä, mukaan lukien virusinfektiot, Les hormonaaliset muutokset ja stressi. Jotkut teoriat viittaavat siihen, että virus tai bakteeri voi muuttaa immuunijärjestelmää ja saada sen hyökkäämään rauhasiin.
Jotkut tutkijat herättävät myös hypoteesin geneettiset tai perinnölliset tekijät, koska Sjögrenin oireyhtymää sairastavien perheessä havaitaan joskus muita sidekudoksiin liittyviä sairauksia, kuten systeeminen lupus erythematosus, nivelreuma, tulehduksellinen myopatia tai skleroderma.
Mitkä ovat tämän oireyhtymän oireet?
Les oireet Sjogrenin oireyhtymä vaihtelevat henkilöstä toiseen.
Suun ja silmien kuivuminen ovat yleisin oire taudin alkuvaiheessa. Ne ilmestyvät hitaasti.
Ihmisillä, jotka kärsivät tästä autoimmuunisairaudesta, syljen määrän väheneminen suussa voi vaikeuttaa kuivan ruoan pureskelua ja nielemistä. Suun kuivuminen vaikeuttaa myös puhetta.
Silmien tasolla, kuivuus voi aiheuttaa polttava tunne tai kutina. Silmäluomet tarttuvat usein yhteen aamulla, ja silmät ovat herkempiä valolle. Saatat myös tuntea, että sinulla on hiekkaa silmissäsi.
Kuiva oireyhtymä voi monimutkaistaa silmätasolla blefariitti tai keratiitti. Suun tasolla sitä voivat vaikeuttaa ikenien, reikien, hampaiden liikkuvuuden vauriot, suun haavaumat, suun superinfektiot, erityisesti mykoosit (sieni-infektiot).
Ihmisillä, joilla on Sjögrenin oireyhtymä, voi myös olla turvonneet sylkirauhaset, useimmiten leuan alareunaa pitkin. Tämä turvotus voi olla kivulias tai ei, ja sitä voi esiintyä leuan toisella tai molemmilla puolilla.
Ylimääräiset rauhasoireet, kuten väsymys, Les kipu (lihaksissa ja/tai nivelissä, erityisesti pienet nivelet) sekä häiriöitä muissa kehon osissa, kuten verisuonissa (punaiset täplät iholla), hermostossa ja muissa elimissä voi myös esiintyä.
Joskus Gougerot Sjögrenin oireyhtymän merkki tai oire on aivan erilainen, esimerkiksi korvasylkirauhasten turvotus. Mutta se on paljon harvinaisempaa.
Ihminen ei koe kaikkia taudin oireita. Hän voi hyvinkin tuntea vain yhden tai kaksi merkkiä. Sairauden kehittyminen on hidasta ja jokaisella ihmisellä erilaista.
Miten sicca-oireyhtymän diagnoosi tehdään??
Le diagnostinen est kova, koska henkilöllä ei välttämättä ole kaikkia taudin oireita. Jotkut niistä voivat jopa olla yhteydessä muihin patologioihin.
Lääkäri kysyy siksi potilaalta hänen yleisestä terveydentilastaan, hänen käyttämänsä lääkityksen tyypeistä, ruokavaliosta ja päivittäin kulutetun veden tai muiden nesteiden määrästä.
Diagnoosin määrittämiseksi voidaan käyttää tiettyjä silmätestejä (kuten Shirmerin testi) ja/tai suun (syljenvirtaus) testejä. Lääkäri voi myös käyttää verikokeita (poikkeavien anti-SSa- tai anti-SSb-vasta-aineiden havaitsemiseksi) ja tarvittaessa biopsiaa sylkirauhasista.
Les CETA-luokituskriteerit (American European Consensus Group) mahdollistavat sen määrittele kiintymys et toimivat tällä hetkellä pohjana varten diagnostinen.
Silmäoireet
Päivittäinen, jatkuva ja kiusallinen silmien kuivuuden tunne yli 3 kuukauden ajan.
Toistuva "hiekan silmissä" tunne.
Keinotekoisten kyyneleiden käyttö yli 3 kertaa päivässä.
Suun oireet
Päivittäinen suun kuivumisen tunne yli 3 kuukauden ajan aikuisiällä, sylkirauhasten turvotus toistuvasti tai jatkuvasti.
Shirmerin testi on alle 5 mm 5 minuutissa. Tämä on testi, joka mittaa kyynelten määrän, joka erittyy 5 minuutin aikana kunkin alaluomen alle sijoitetun suodatinpaperiliuskan ärsytyksen jälkeen.
Autovasta-ainetutkimus
Verikokeet voivat havaita epänormaaleja vasta-aineita, mukaan lukien anti-SSa- tai anti-SSb-vasta-aineet, joita löytyy Sjögrenin oireyhtymää sairastavilta.
Histologia
Histopatologia arvioidaan suun limakalvon sylkirauhasten biopsialla. Sylkirauhasten biopsia on yleensä varattu potilaille, joiden diagnoosia ei voida tehdä omavasta-ainetestauksella tai kun kyseessä on tärkeä elin.
Histopatologisen osallistumisen diagnoosi vahvistetaan, jos häpysylkirauhasissa on useita lymfosyytti- ja plasmasolupesäkkeitä, jotka liittyvät akinaarikudoksen atrofiaan.
Sylkirauhasten vaurio
Syljen tuikekuvaus.
Korvarauhasen scintigrafia.
Syljen virtaus ilman stimulaatiota <1,5 ml/15 min.
Poissulkemiskriteerit
On selvää, että erotusdiagnoosit on eliminoitava: muun alkuperän kuivaoireyhtymä ja erityisesti lääkeaine, olemassa oleva lymfooma, AIDS, sarkoidoosi, Hepatiitti C, muut liitännät…
Le Sjogrenin oireyhtymän diagnoosi perustuu kaikkiin lääkäreiden keräämiin tietoihin, erityisesti oireisiin, lääkärintarkastuksen tuloksiin ja kaikkien analyysien tuloksiin.
Sjögrenin oireyhtymän hoito: mitä tehdä?
Ei ole ei parantavaa hoitoa Sjögrenin oireyhtymästä, mutta oireet voida tulla kohdelluksi et helpottunut. Hoidon tavoitteena on vähentää epämukavuutta ja vähentää kuivuuden haitallisia vaikutuksia.
Le Gougerot Sjögrenin oireyhtymän hoitoon käyttää useita terapeuttisia menetelmiä.
Terveellinen elämäntapa
Kuivan oireyhtymän oireiden lievittämiseksi on välttämätöntä välttää savua, ympäristön kuivuus, tuuli, pitkittynyt lukeminen ja kuivumista aiheuttavat lääkkeet. Toisin sanoen kaikkia tekijöitä, jotka voivat edistää oireyhtymää, tulee välttää.
Toisaalta on suositeltavaoireista riippuen,Käytäsyljen korvikkeita ja repiä. Huolellinen suun hoito on myös suositeltavaa (infektioiden estämiseksi). Suun kuivumisesta kärsiville on saatavilla hammastahnoja ja geelejä. Näillä tuotteilla voi myös olla antibakteerinen vaikutus, joka vähentää hammaskarieksen vakavuutta pitkiä aikoja.
Lääke taistelemaan haittoja vastaan
Kivun hoitoon voidaan käyttää yksinkertaiset kipulääkkeet tai onko niitäei-steroidiset tulehduskipulääkkeet, välttäen limakalvoja kuivattavia (mukaan lukien morfiini ja masennuslääkkeet).
Perushoidot
Le metotreksaatti ja leflunomidi käytetään pääasiassa polyartriitin tapauksessa.
Le syklofosfamidiSe on erityisesti akuutin komplikaation (neurologinen vajaatoiminta, multineuriitti, glomerulonefriitti, vaskuliitti) voittamiseksi.
Vaihtoehtoja voivat olla a immunosuppressiivista liittyvät suonensisäisiin immunoglobuliineihin.
Les kortikosteroidit suositellaan viskeraalisten komplikaatioiden varalta (useimmiten yhdessä immunosuppressanttien kanssa).
Bioterapiat ja monoklonaaliset vasta-aineet
Les anti-B-soluja (pääasiassa anti-CD-20) osoittavat lupaavia tuloksia, erityisesti viimeaikaisissa (< 10 vuotta) ja vakavissa muodoissa, joihin liittyy ekstraglandulaarinen osallisuus.
Arotoky R.( Lääketieteen opiskelija ja web-kirjoittaja )
Nimeni on Arotoky ja opiskelen ihmislääketiedettä. Verkkoeditorina yli 5 vuotta, keskityn tällä hetkellä terveyden ja hyvinvoinnin teemaan. Olen vahvasti sitä mieltä, että arvokkailla artikkeleillani voin auttaa monia ihmisiä lievittämään vaivojaan ja voimaan paremmin. Tavoitteeni on jakaa terveystietoni suurelle yleisölle verkkokirjoittamisen kautta.
