Kraniostenoosi: vauvan kallon muodonmuutos

plagiokefalia

Hyvin harvinainen ilmiö, kraniosynostoosi tarkoittaa kallon muodonmuutosta, joka koskee noin yhtä syntymää 2500:ssa. Se havaitaan yleensä vauvan syntymästä tai synnytystä seuraavien ensimmäisten kuukausien aikana. Esteettisten seurausten lisäksi tällä taudilla on myös vakavia seurauksia lapsen terveyteen ja kasvuun. Siksi on tärkeää huolehtia siitä viipymättä.

Mikä on kraniosynostoosi ? Mitkä ovat sen syyt? Mitä komplikaatioita voi syntyä? Kuinka hoitaa tätä sairautta? Tarkastelemme tässä artikkelissa.

Määritelmä ja kliininen esitys

Kraniostenoosi on kallon epämuodostuma joka vaikuttaa vastasyntyneisiin. Se vaikuttaa kalloon, kasvoihin ja joskus muihin elimiin (aivot, silmät, nenä ja korvat).

Syntyessään jotkin vauvan kallon alueet ovat pehmeitä. Niitä kutsutaan fontaneleiksi. Juuri näissä fontanelleissa kallon luut yhdistyvät, mutta eivät vielä sulau yhteen. Niitä pitää yhdessä rusto, jota kutsutaan ompeleiksi. Niitä löytyy otsaluun tasolta, otsan ja muun kallon väliltä, ​​parietaaliluiden väliltä ja kallon takaosasta. Näiden ompeleiden läsnäolo helpottaa vauvan pään läpikulkua synnytyksen aikana ja aivojen kehittymistä sen jälkeen.

La kraniosynostoosi ilmenee eri tavalla kyseessä olevan ommelalueen mukaan.

Useimmissa tapauksissa kahden parietaaliluun välissä on sagittaalisten ompeleiden luutumista. Sitä me kutsumme skapokefalia. Tämä johtaa kallon pituuden lisääntymiseen, koska se ei voi kasvaa leveyteen. Siksi vauvalla voi olla joko pullistunut otsa tai kuhmu kallon takaosassa. siellä skapokefalia on yleisempi kuin muut kraniosynostoosin tyypit (50 %:ssa tapauksista). Se koskettaa enemmän poikia kuin tyttöjä.

kun kraniosynostoosi koskien sepelvaltimoompeleita, toisin sanoen otsaluun ja parietaaliluiden välistä poikittaista niveltä, puhumme plagiokefalia. Sille on ominaista vauvan kallon epäsymmetrinen muoto. Se antaa päälle "litteän" muodon.

Tietääksesi kaiken plagiokefaliasta, katso seuraava artikkeli.

Kraniostenoosi voi joskus vaikuttaa myös metooppiseen ompeleeseen, joka sijaitsee otsan tasolla. Tässä tapauksessa puhumme trigonokefalia. Tulos ilmenee eräänlaisena luisen harjanteen, kolmion muotoisen otsan ja tiiviisti asettuvien silmien kehittymisenä.

Yleensä kraniosynostoosin diagnoosi on kliininen. Se voidaan asettaa vauvan ensimmäisten elinpäivien aikana tarkastelemalla ja tunnustelemalla kalloa. Lääkäri siis epäillään kraniosynostoosia kun läsnä on lineaarinen pullistuma kahden kallon luun risteyksessä. Toisaalta joissakin tapauksissa diagnoosi on myöhässä. Harvemmin tämä epämuodostuma havaitaan hieman varhain raskauden aikana, sen aikana ultraääni.

Jotta jotta vahvistaa kraniosynostoosin ja kehittää strategia taudin hoitoon, on usein hyödyllistä turvautua radiologisiin tutkimuksiin. Riippumatta siitä, onko epämuodostuma ei-syndrominen vai syndrominen, spiraali-CT-skannaus 3D- (kolmiulotteisella) rekonstruktiolla mahdollistaa kraniosynostoosin ominaisuuksien selkeän visualisoinnin. Skanneri on vertailututkimus tämän tyyppiselle sairaudelle.

Mikä voi aiheuttaa kraniosynostoosin?

Kraniosynostoosia on kahta tyyppiä syndrominen kraniosynostoosi et ei-syndrominen kraniosynostoosi.

 

La syndrominen kraniosynostoosi sen aiheuttavat geneettiset poikkeavuudet, kuten Crouzonin, Apertin tai Pfeifferin oireyhtymät. Tämän tyyppistä kraniosynostoosia esiintyy harvoin (20 % tapauksista).

La ei-syndrominen kraniosynostoosi, se ei liity mihinkään sairauteen. Sen sanotaan olevan "eristetty". Se liittyy yleensä vauvan kallon luiden varhaiseen sulkeutumiseen raskauden aikana tai pian syntymän jälkeen. Ilmiön todelliset syyt ovat kuitenkin toistaiseksi tuntemattomia.

La ei-syndrominen kraniosynostoosi on yleisimmin havaittu muoto.

Kraniosynostoosin mahdolliset komplikaatiot

Kraniostenoosia ei pidä koskaan ottaa kevyesti. Jos taudin hoito viivästyy, se voi olla erittäin vaarallinen vauvalle. Esteettisen epämukavuuden lisäksi kraniosynostoosin suurin komplikaatio on kallonsisäinen hypertensio (HTIC). Se johtaa kallonsisäisen paineen nousuun. Itse asiassa, kun kallo sulkeutuu aivojen kehittyessä, on aivan normaalia, että se puristuu kokoon. Aivo-selkäydinnesteen paine kallossa tulee tärkeämmäksi.

Une kallonsisäinen hypertensio voi aiheuttaa vauvan päänsärkyä, oksentelua, kognitiivisia häiriöitä, silmäongelmia ja huimausta.

Le kallonsisäisen verenpaineen riski lisääntyy lapsen iän ja mukana olevien ompeleiden määrän myötä. Useimmiten se esiintyy 3-8 vuoden iässä (10 %:lla ei-op-lapsistasaatu).

Mikä hoito kraniosynostoosin parantamiseksi?

Koska se on kallon ompeleen sulkeminen liian aikaisin joka aiheuttaa kallon muodonmuutoksen, looginen ratkaisu on tämän patologisen ompeleen avaaminen uudelleen. Tämän tekee a leikkaus. Se on myös vain olemassa olevaa kraniosynostoosin hoitoa.

Jokainen kraniosynostoosin muoto käyttää erilaisia ​​tekniikoita. Tavoite pysyy kuitenkin samana: vauvan kallon muotoileminen uudelleen paremman morfologian luomiseksi ja taustalla olevien aivojen oikean kehityksen mahdollistamiseksi.

Leikkaus koostuu tiettyjen kallon luiden leikkaamisesta, poistamisesta ja vaihtamisesta. Lääkärit käyttävät johtoja tai muovilevyjä pitämään kokoonpanoa yhdessä pienillä niiteillä. Alle vuoden ikäisille potilaille voidaan käyttää imeytyviä materiaaleja.

Nämä ovat erittäin herkkiä tekoja ja kaikki on tehtävä tarkasti.

Tämän toimenpiteen suorittaa yleisanestesiassa lääketieteellinen ryhmä, joka koostuu kallon-leuan ja kasvoleuan kirurgeista ja lasten neurokirurgeista. Tietenkin vauvan lääkärintarkastuksesta on neuvoteltava etukäteen. Skannerin avulla voidaan varmistaa inkriminoidun ompeleen sulkeutuminen, varmistaakseen toisen hitsatun ompeleen ja kallonsisäisen poikkeaman puuttumisen. Se mahdollistaa myös toimenpiteiden toteuttamisen epämuodostuman korjaamiseksi.

Komplikaatioiden riskin vähentämiseksi ihanteellinen leikkaus on tehdä 3-9 kuukauden kuluttua vauvan syntymästä. On myös välttämätöntä, että vauva painaa vähintään 6 kiloa, jotta se voidaan leikata. Tästä painosta lapsella on riittävästi verimassaa, jotta hän voi tehdä leikkauksen täysin turvallisesti.

Sairaalahoito kestää usein 7-10 päivää. Toimenpiteen jälkeen seurannan tulee olla säännöllistä: vuosittain, sitten 2 vuoden välein, lapsen kasvun loppuun asti. Se on lääketieteellis-kirurginen, psykologinen ja koulun seuranta.

Erittäin vaikuttava, tämä toimenpide ei aiheuta lapselle jälkiä. Siellä saattaa olla arpi, joka kulkee korvasta korvaan, mutta se piiloutuu pian hänen hiuksiinsa. Osoittautuu myös, että kraniosynostoosin vuoksi leikattu lapsi on varsin kelvollinen harrastamaan mitä tahansa urheilutoimintaa ilman vasta-aiheita.

Lopuksi, kraniosynostoosi on harvinainen tila, joka voi vaikuttaa suuresti vauvan kasvuun. Kalloleikkaus on paras, ellei ainoa vaihtoehto sen hoitamiseen. Parempien morfologisten tulosten saamiseksi diagnoosi ja hoito on kuitenkin tehtävä mahdollisimman varhaisessa vaiheessa.

viittaukset

https://www.chu-lyon.fr/craniostenose?fbclid=IwAR32MIQy9ZCgAmhbdqmFPoYkq1QEcBETHUYjGsZ3JHoRuZLHi84gfVkljsY

https://amp.topsante.com/medecine/maladies-genetiques/autres-maladies-rares/craniostenose-operer-pour-proteger-le-cerveau-de-bebe-61439?fbclid=IwAR057ovos5kVLgpat8Ya9lWttSKOcunrTeHFa3geiUhm7fld7_iQRhvgPno

Takaisin alkuun